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β重型地中海贫血

2016-11-21 14:30:31 有用(0)

地中海贫血(Thalassemia),又称海洋性贫血,简称地贫,是一种先天的血液疾病,和父母的遗传有关。β地中海贫血的患者则是在第11号染色体上的HBB基因发生突变。那么,地中海贫血能治愈吗?

β重型地中海贫血
地中海贫血(Thalassemia),又称海洋性贫血,简称地贫,是一种先天的血液疾病,和父母的遗传有关。β地中海贫血的患者则是在第11号染色体上的HBB基因发生突变。不正常的细胞会制造过量的α蛋白链,然后结合在红血球的细胞膜上造成细胞膜损坏;若其浓度过高,则有形成有毒聚集体(aggregates)的可能。

地中海贫血能治愈吗
一、医学治疗
一般来说,医学治疗主要针对的是中间型地贫和中心地贫患者,主要有以下几类治疗方法:

1.手术
造血干细胞移植:对于重型β地贫患者来说,虽然需要花费的金额较多,但该疗法却最为有效也最为根本。

切除脾脏:此方法比较适合中间型地贫,疗效较为显著,但不适合重型患者,特别是幼儿患者,伤害较大,极易造成免疫力下降,需要慎重考虑。

2.药物
去铁胺:使用该方法前应对身体进行详尽的检测,在确定是铁超负荷的情况下方可使用。该疗法主要用来促进身体铁的排出,可以通过排尿和排便将身体中多余的铁去除,配合维生素C效果更佳。虽然该药物的副作用并不明显,但不可长期或者过量使用,否则会危害到患者的视力、骨骼、听力等。

3.输血
中间型α和β地贫患者可使用该疗法来缓解不适,但是其副作用会引起大量的铁沉积在人体之中,威胁到其他器官的正常运行,患者最好在医生的嘱咐下配合使用去铁胺。当然,针对重型β地贫患儿,医生也会在前期使用该方法进行治疗,以确保患儿能够健康成长。

4.其他治疗
目前,针对此病,已出现了比较先进的治疗方法——基因活化治疗,但该方法依然还在不断摸索之中,尚未得到广泛应用。

二、日常护理
1.饮食安排合理
地贫患者在饮食上需安排合理,多吃含有维生素E和叶酸的食物,荤蔬搭配合理,加强必要的营养。

2.预防外部感染
与一般人相比,地贫患者的身体较为虚弱,平时要加强休息,根据天气情况,合理添衣加衣,避免受到外部感染,以免加重病情。

3.保持心情舒畅
情绪调节对地贫患者的病情有着重要意义,倘若情绪起伏过大抑或是终日闷闷不乐,将会影响到治疗的进度,干扰身体的恢复,因此患者应学会排解压力,时刻保持积极乐观的心态。

4.进行适应的体育锻炼
地贫患者在平常要加强自身体质,可以适当地进行诸如散步,打太极,做气功等强度不大的体育项目。

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名称:β重型地中海贫血

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